1.总胆红素和直接胆红素同时升高，血清ALP＞200U/L；

2.持续性黄疸病史；

3.出现胆汁性肝硬化或门脉高压。

因肿瘤或胆管损伤等继发性的硬化性胆管炎不在保障范围内。

（五十四）特发性慢性肾上腺皮质功能减退

指自身免疫性肾上腺炎（既往称：特发性肾上腺皮质萎缩）导致肾上腺萎缩和慢性肾上腺皮质功能减退。须满足下列全部条件：

1.明确诊断，符合所有以下诊断标准；

（1）血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)水平测定大于100pg/ml；

（2）血浆和尿游离皮质醇及尿17羟皮质类固醇、17酮皮质类固醇测定、血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ和醛固酮测定，显示为原发性肾上腺皮质功能减退症；

（3）促肾上腺皮质激素(ACTH)刺激试验显示为原发性肾上腺皮质功能减退症。

2.已经采用皮质类固醇替代治疗180天以上。

肾上腺结核、HIV感染或艾滋病、感染、肿瘤所致的原发性肾上腺皮质功能减退和继发性肾上腺皮质功能减退不在保障范围内。

（五十五）溶血性链球菌引起的坏疽

指包围肢体或者躯干的浅筋膜或者深筋膜受到溶血性链球菌的感染，病情在短时间内急剧恶化，且已经立刻进行了手术及清创术。最后的诊断必须由微生物或者病理学专家进行相关检查后证实。

（五十六）开颅手术（含破裂脑动脉瘤夹闭手术）

指因外伤、颅内肿瘤或脑动脉瘤破裂，被保险人实际接受了在全麻下进行的颅骨切开手术，以清除脑内血肿、切除肿瘤或夹闭破裂动脉瘤的手术治疗。

颅骨打孔手术、硬膜下血肿清除术、硬膜外血肿清除、未破裂动脉瘤预防性手术、动脉瘤栓塞手术、血管内手术、颅骨切开或切除减压术、脑积水脑脊液分流手术、经蝶骨肿瘤切除术及其他原因的开颅手术不在保障范围内。

（五十七）严重肌营养不良症

由专科医师确认的诊断为Duchenne，Becker，或Limb Girdle肌营养不良症（所有其他类型的肌营养不良症均不在保障范围内），已进行了至少90天的治疗，并提供肌肉活检和血CPK检测证实。

该疾病须导致被保险人自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上，或者导致被保险人永久性的卧床，没有外部帮助无法起床。

本疾病不受本合同责任免除中关于“遗传性疾病，先天性畸形、变形或染色体异常”的限制。

（五十八）心肌炎导致的严重心功能衰竭

指被保人因严重心肌炎症性病变导致心功能损害造成持续的永久不可逆性的心功能衰竭。须满足下列所有条件：

1.心功能衰竭程度达到纽约心脏病学会的心功能分级标准之心功能IV级，或左室射血分数低于30%；

2.持续不间断180天以上；

3.被保险人永久不可逆性的体力活动能力受限，不能从事任何体力活动。

（五十九）肝豆状核变性（或称Wilson病）

指一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环为其临床特征，并须满足下列全部条件：

1.典型症状；

2角膜色素环（K-F环）；

3.血清铜和血清铜蓝蛋白降低，尿铜增加；

4.经皮做肝脏活检来定量分析肝脏铜的含量。

本疾病不受本合同责任免除中关于“遗传性疾病，先天性畸形、变形或染色体异常”的限制。

（六十）亚历山大病

亚历山大病（Alexander's Disease）是一种遗传性中枢神经系统退行性病变，特点为脑白质营养不良性。临床表现为惊厥发作、智力下降、球麻痹、共济失调、痉挛性瘫痪。亚历山大病必须被明确诊断，并且造成永久性神经系统功能障碍。被保险人自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上，日常生活必须持续接受他人护理。

未明确诊断的疑似病例不在保障范围内。

本疾病不受本合同责任免除中关于“遗传性疾病，先天性畸形、变形或染色体异常”的限制。

（六十一）主动脉夹层动脉瘤

指主动脉的内膜破裂导致血液流入主动脉壁中形成夹层动脉瘤。主动脉指胸主动脉及腹主动脉而非其旁支。诊断必须由专科医生通过检验结果证实，检查包括超声心动图、数字减影血管造影，磁共振扫描及磁共振血管造影或心导管检查的证明，并有必要进行紧急修补手术。

（六十二）嗜铬细胞瘤

是指肾上腺或嗜铬外组织出现神经内分泌肿瘤，并分泌过多的儿茶酚胺类，实际实施了手术以切除肿瘤。嗜铬细胞瘤的诊断必须由内分泌专科医生确定。

（六十三）进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹（PSP）又称Steele-Rchardson—Olszewski综合征，是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。

PSP必须由三级甲等医院的神经内科专科医生确诊，并且被保险人自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上。

（六十四）严重幼年型类风湿关节炎

幼年型类风湿关节炎是一种儿童期发病的慢性关节炎，其特点为在高热和系统性病征出现数月后发生关节炎。